Die Riesenzellarteriitis großer Gefäße: eine Fall-Kontroll-Studie zur Charakterisierung von Krankheitsbild und sonographischen Befunden

Abstract

Fragestellung: Die Riesenzellarteriitis (RZA) ist die häufigste primäre Vaskulitis in Deutschland. Bei der klassischen Verlaufsform der RZA hat sich die Sonographie der Temporalarterien mit typischen Befunden wie entzündlicher Wandschwellung („Halo“), Stenosen und akuten Verschlüssen neben dem bisherigen Goldstandard der histologischen Diagnosesicherung zunehmend etabliert. Die RZA großer Gefäße (RZA-GG), die sich durch eine Vaskulitis proximaler Armarterien auszeichnet, ist schwieriger zu diagnostizieren, da die Symptome oft unspezifisch sind, was die Diagnosestellung verzögert. Die RZA-GG ist bislang nur sehr wenig bekannt und wurde bisher nur in retrospektiven Studien bei Patienten mit Ischämiesymptomatik der Arme beschrieben, Eine Charakterisierung dieser Erkrankung ist erforderlich. Ziel dieser Arbeit ist es, die Häufigkeit und die Besonderheiten der RZA-GG darzustellen. Die Ultraschalldiagnostik wird in dieser Studie besonders berücksichtigt. Methoden: Zwischen 1997 und 2006 wurden konsekutiv alle Patienten mit neu diagnostizierter RZA hinsichtlich der Mitbeteiligung proximaler Armarterien standardisiert mittels Duplexsonographie untersucht (176 Patienten: 124 Frauen; durchschnittliches Alter 70 Jahre). Im Fall einer Temporalarterienbiopsie wurden die Befunde mit in die Untersuchung aufgenommen. Ergebnisse: Es wurden 53 Patienten mit RZA-GG und 121 Patienten mit klassischer Arteriitis temporalis untersucht. Die zur Diagnose RZA-GG führenden Beschwerden waren sehr vielschichtig. Die Patienten mit RZA-GG waren gegenüber denjenigen mit klassischer Arteriitis temporalis signifikant jünger (im Mittel 66 vs. 72 Jahre). Es waren mehr Patienten weiblich. Die Dauer bis zur Diagnosesicherung war signifikant länger (im Median 31 vs. 8 Wochen). Eine AION wurde signifikant seltener beobachtet (4 vs. 19 %). Sonographie und Histologie der Temporalarterien waren bei der RZA-GG seltener pathologisch (62 vs. 95 % bzw. 67 vs. 78 %). Die sonographischen Befunde einer Vaskulitis an den proximalen Armarterien waren mit denen an den Temporalarterien vergleichbar. Auch geringe Vaskulitisbefunde ohne Stenosen konnten nachgewiesen werden. Die Arteria axillaris war in 98 %, die Arteria subclavia in 61 % und die proximale Arteria brachialis in 21 % beteiligt. In 79 % war der Befall bilateral. 50 % der Patienten hatten Stenosen, 2 % Verschlüsse. Bei durchschnittlich 30 % der RZA-Patienten war eine Beteiligung proximaler Armarterien nachzuweisen. Schlussfolgerung: Die RZA-GG ist häufiger als bisher angenommen. Die Patienten mit RZA-GG unterscheiden sich bezüglich Alter, Geschlecht, Auftreten der AION und Symptomdauer bis zur Diagnosesicherung von Patienten mit klassischer kranieller Arteriitis temporalis. Mit der zusätzlichen sonographischen Darstellung der Arteria axillaris beidseits ist bei geringem zusätzlichen Zeit- und Kostenaufwand eine große diagnostische Aussagekraft zur Vaskulitis der proximalen Armarterien bei RZA möglich.

Objectives: Giant cell arteritis (GCA) is the most common vasculitis in Germany. Ultrasound of inflamed temporal arteries displaying typical hypoechoic wall swelling (“halo”), stenosis or occlusion and temporal artery biopsy are established in clinical routine. Major problems exist in terms of diagnosing large-vessel GCA with arteritis of upper extremities. The symptoms are often not pathbreaking, resulting in a delay for establishing the diagnosis. This entity is little-known so far. It has been described in retrospective studies of patients with symptoms of ischemia of the upper extremities. It is necessary to further characterize this disease. This study intends to specify the frequency and characteristics of large-vessel GCA with particular attention to ultrasound examinations. Methods: Between 1997 and 2006 all consecutive patients with newly diagnosed GCA were examined with duplex ultrasound in a standardized procedure with regard to the involvement of proximal arm arteries (176 patients: 124 women; mean age, 70 years). When a temporal artery biopsy was performed, these results were also included in this study. Results: Fifty-three patients with large vessel GCA and 121 patients with classic temporal arteritis were included in the study. The symptoms that lead to the diagnosis of large vessel GCA were very complex. Patients with large-vessel GCA were significantly younger (66 vs. 72 years) when compared with the patients who had classic temporal arteritis, more patients were female, the median time until diagnosis was significantly longer (31 vs. 8 weeks) and anterior ischemic optic neuropathy occurred significantly less frequently (4 versus 19 %). Ultrasound of temporal arteries was less frequently pathological in large vessel GCA than in classic temporal arteritis (62 vs. 95 %). This also applies for temporal artery histology (67 vs. 78 %). Typical ultrasound findings were similar in proximal upper extremity arteries and in temporal arteries. Improved imaging quality allows describing even minor findings of vasculitis particularly in patients without symptoms of stenosis. The axillary arteries were involved in 98 %, the subclavian arteries in 61 % and the proximal brachial arteries in 21 %. The arteries were affected bilaterally in 79 %. Fifty percent of patients had stenoses of proximal arm arteries, 2 % had occlusions. Large-vessel GCA was found in approximately 30 % of patients with GCA for the whole time of observation. Conclusions: Large- vessel GCA occurs more frequently than previously thought. Patients with large vessel GCA differ from patients with classic temporal arteritis in terms of age, sex, presence of anterior ischemic opticus neuropathy and median time until diagnosis. Ultrasound of both axillary arteries has a great informative value for the diagnosis of large-vessel GCA. The method is cheap and not time- consuming.