Moderne Prinzipien in der Therapie und Überwachung bei Patienten mit univentrikulärer Anatomie: Analyse von Risikofaktoren für den frühen und späten postoperativen Verlauf

Abstract

Seit Einführung der palliativen chirurgischen Behandlung des singulären Ventrikels erreichen mehr und mehr Patienten das Erwachsenalter, sodass heutzutage bereits bei größeren Kohorten Langzeitergebnisse vorliegen. Die modifizierte Fontan-Operation erlaubt den meisten Patienten mit singulärem Ventrikel, das Erwachsenenalter mit niedriger Mortalität und Morbidität zu erreichen. Dadurch entstand in den letzten 40 Jahren eine neue und weiter wachsende Patientengruppe mit sehr individuellen anatomischen und physiologischen Prinzipien. In den bisherigen Beobachtungen zeigten Patienten einen stabilen Verlauf unter nicht zyanotischen Bedingungen. Die besten Voraussetzungen für eine stabile Langzeithämodynamik sind strenge präoperative Auswahlkriterien und eine kontinuierliche, postoperative Überwachung. Durch rechtzeitig eingeleitete Therapien werden die Langzeitergebnisse verbessert. Trotzdem bleibt die Fontan-Zirkulation durch ihre nicht physiologische Hämodynamik und mindestens leicht eingeschränkte Funktion des Univentrikels zeitlich limitiert. Die Senkung des pulmonalarteriellen Widerstandes und die Besserung der ventrikulären Füllung sind von entscheidender Bedeutung; konventionelle medikamentöse Therapien der Herzinsuffizienz sind jedoch kaum anwendbar. Schwere Komplikationen wie das Eiweißverlustsyndrom mit chronischem Aszites bzw. ein multifaktoriell bedingtes Failing-Fontan sind selten, und als Ultima-Ratio-Therapie steht in dem Fall nur noch eine Herztransplantation zur Verfügung.

Since the introduction of palliative surgical therapy for single ventricle defect more and more patients have reached adulthood. Thus, nowadays the long- term results of large cohorts can be analyzed. The results of the modified Fontan operation performed with modern surgical technique are characterized by low morbidity and mortality rates. Therefore in the past 40 years a new patient population with very specific anatomical and physiological principles has arisen and continues to increase in size. The long-term follow-up reveals stable hemodynamics under non-cyanotic conditions. The preconditions for optimal long-term outcome are strict preoperative selection and subject- specific postoperative supervision. The long-term results can be significantly improved if therapy is started early enough. Nevertheless the Fontan circulation is limited through the non-physiological flow principle and decreased function of the single ventricle. Essential for the long-term stability of the hemodynamics are the reduction of pulmonary vascular resistance and improvement of ventricular filling. The conventional medication for heart failure is not applicable intreatment of the failing Fontan circulation. Severe Fontan complications, such as proteinlosing enteropathy with chronic ascites and chronic Fontan failure are rare. Nevertheless the possibility for conventional treatment in such cases is limited and heart transplantation is the ultima ratio therapy.