Kernspintomographische Ventrikelvolumetrie und -funktionsanalyse bei der kongenital korrigierten Transposition der großen Arterien als Beispiel für einen druckbelasteten rechten Systemventrikel

Abstract

1\. Die MRT eignet sich hervorragend zu Evaluierung der rechts-und links- ventrikulären Parameter bei Patienten mit einer L-TGA. 2\. Die mittlere Ejektionsfraktion des systemischen rechten Ventrikels (RV-EF) der Patienten mit einer L-TGA ist signifikant niedriger als die RV-EF und LV-EF der Normgruppe (RV-EF L-TGA 49 % vs. RV- EF Norm 59 % vs. LV-EF Norm 65 %) und tendenziell größer als die RV-EF der Patienten mit einer D-TGA nach Vorhofumkehroperation (RV-EF L-TGA 49 % vs. RV-EF D-TGA 44 %). 3\. Das rechtsventrikuläre enddiastolische und endsystolische Volumen (RV-EDV und RV- ESV) der Patienten mit L-TGA sind signifikant größer als RV/LV-EDV und RV/LV- ESV der Probanden (RV-EDV L-TGA 110 +/-53 ml/m2 vs. RV-EDV Norm 76 +/-10 ml/m2 vs. LV-EDV Norm 75 +/-11 ml/m2); (RV-ESV L-TGA 59 +/- 30 ml/m2 vs. RV-ESV Norm 31 +/-6 ml/m2 vs. LV-ESV Norm 26 +/-6 ml/m2). 4\. Die Patienten mit einer L-TGA und mit einer D-TGA nach Vorhofumkehroperation weisen im Vergleich zu den Probanden eine signifikant höhere rechtsventrikuläre Muskelmasse auf (RV- MM L-TGA 61 +/-21 g/m2 vs. RV-MM D-TGA 54 +/-17 g/m2 vs. RV-MM Norm 31 +/-5 g/m2). Die Hypertrophie ist ein Ergebnis der Anpassung des rechten Ventrikels an die Hochdruckverhältnisse im Systemkreislauf. 5\. Bei den L-TGA-Patienten existiert eine negative Korrelation zwischen Alter und rechtsventrikulärer Funktion. 6\. Die rechtsventrikuläre Ejektionsfraktion der Vorhofumkehrpatienten, deren interventrikuläres Septum eine systolische Bewegung in Richtung der lateralen Wand des rechten Ventrikels zeigt, ist signifikant größer als die der Vorhofumkehrpatienten ohne dieses Phänomen (RV- EF D-TGA paradox 50 % vs. RV-EF DTGA nicht paradox 40 %). Die sogenannte „paradoxe Septumbewegung“ scheint bei Patienten mit einem rechten Systemventrikel also keine pathologische Veränderung zu sein, sondern ein Adaptationsmechanismus zum Erhalt der rechtsventrikulären Funktion im systemischen Kreislauf. 7\. Die linksventrikuläre Muskelmasse (LV-MM) in der Gesamtgruppe der L-TGA-Patienten unter Einbeziehung derjenigen mit hämodynamisch relevanten kardialen Begleitanomalien ist tendenziell größer als in der Subgruppe der L-TGA-Patienten mit isolierter L-TGA und L-TGA ohne hämodynamisch relevante assoziierte kardiale Anomalien (LV-MM L-TGA gesamt 55 +/-29 g/m2 vs. LV-MM L-TGA isoliert / ohne cardiale Begleitfehlbildungen 42 +/-13 g/m2) und signifikant größer als bei Patienten mit einer D-TGA nach Vorhofumkehroperation (LV-MM L-TGA gesamt 55 +/-29 g/m2 vs. LV-MM D-TGA 32 +/- 10 g/m2). Somit bedingen hämodynamisch relevante kardiale Begleitfehlbildungen bei den L-TGA-Patienten anscheinend eine Hypertrophie des linken subpulmonalen Ventrikels.

1\. Cardiac MRI is ideal for the functional evaluation of patients with L-TGA. 2\. The mean ejection fraction of the systemic right ventricle (RV-EF) in L-TGA patients is significant lower than RV-EF and LV-EF in healthy volunteers (RV-EF L-TGA 49 % vs. RV- EF healthy 59 %) and higher than in patients with D-TGA after atrial switch operation (RV-EF L-TGA 49 % vs. RV-EF D-TGA 44 %). 3\. The right ventricular enddiastolic and endsystolic volume (RV-EDV and RV- ESV) in L-TGA patients are significant higher than RV/LV-EDV and RV/LV-ESV in healthy volunteers (RV-EDV L-TGA 110 +/-53 ml/m2 vs. RV-EDV healthy subjects 76 +/-10 ml/m2 vs. LV-EDV healthy subjects 75 +/-11 ml/m2); (RV-ESV L-TGA 59 +/- 30 ml/m2 vs. RV-ESV healthy subjects 31 +/-6 ml/m2 vs. LV-ESV healthy subjects 26 +/-6 ml/m2). 4\. The mean RV muscle mass (RV-MM) of patients with L-TGA and with D-TGA after atrial switch operation was significant higher than the RV muscle mass of healthy volunteers (RV-MM L-TGA 61 +/-21 g/m2 vs. RV-MM D-TGA 54 +/-17 g/m2 vs. RV-MM healthy subjects 31 +/-5 g/m2). The hypertrophy of the right ventricle is a result of an adaptation in a high-pressure System. 5\. There exist a negative correlation between age and right ventricular function in patients with L-TGA. 6\. The patients with D-TGA after atrial switch operation with a systolic septal movement to the lateral wall of the right ventricle have a significant larger RV-EF than the patients after atrial switch without this phenomenon (RV-EF D-TGA paradoxical 50 % vs. RV-EF DTGA non paradoxical 40 %)The so-called “paradoxical septal movement” in patients with systemic right ventricle is not a pathology, but a mechanism to maintain right ventricular function in pressure overload. 7\. The mean LV muscle mass (LV-MM) of all patients with L-TGA including the patients with relevant additional cardiac anomalies is higher than the LV-MM of patients with isolated L-TGA and L-TGA with minimal additional cardiac anomalies (LV-MM L-TGA all 55 +/-29 g/m2 vs. LV-MM L-TGA isolate/without additional cardiac anomalies 42 +/-13 g/m2) and significant higher than in patients with D-TGA after atrial switch operation (LV-MM L-TGA all 55 +/-29 g/m2 vs. LV-MM D-TGA 32 +/- 10 g/m2). Additional cardiac anomalies cause apparently a hypertrophy of the subpulmonary left ventricle in patients with L-TGA.