Langzeitverlauf von Kindern mit angeborenem Zwerchfelldefekt und die Bedeutung einer pränatalen Diagnose

Abstract

Ziel der Studie war es einen Einfluss einer pränatalen Diagnosestellung auf den Langzeitverlauf von Kindern mit angeborenem Zwerchfelldefekt (CDH) zu untersuchen. 74 Fälle mit pränatal diagnostizierter und 12 mit postnatal diagnostizierter CDH wurden retrospektiv untersucht. Die Gesamtüberlebensrate unter den lebendgeborenen Patienten lag bei 67,2%. Dabei war die antenatale Diagnosestellung mit einer signifikant schlechteren Prognose assoziiert. Alle Kinder mit postnatal diagnostizierter CDH überlebten. Die thorakale Leberherniation war der einzig signifikant nachweisbare Prognoseprädiktor für ein schlechtes Überleben. Wir konnten zeigen, dass Kinder mit CDH im Langzeitverlauf unter einer signifikant assoziierten Morbidität, einschließlich Zwerchfelldefektrezidive/gastroösophagealer Reflux (34,5%), Gedeihstörungen (48,3%) und Brustwandanomalitäten (34,5%) leiden.

The aim of this study was to evaluate the impact of a prenatal diagnosis on the long-term outcome of children with congenital diaphragmatic hernia. 74 cases cases of prenatal diagnosed CDH and 12 with postnatal diagnosed CDH were retrospectively reviewed. The overall survival rate was 67,2%. Antenatal diagnosis was associated with a poorer prognosis in fetal CDH. All infants with postnatal diagnosed CDH survived. The liver herniation was the only prenatal predictor of postnatal outcome, wich is a poor prognostic finding. We showed that survivors of CDH suffer from associated significant morbidity including recurrent hernia/gastroesophageal reflux (34,5%), failure to thrive (48,3%) and chest abnormalities (34,5%).