Lebensqualität bei Myasthenia gravis: Klinische Einflussfaktoren und langfristiger Verlauf

Abstract

Myasthenia gravis ist eine neuromuskuläre Erkrankung, die durch eine abnorme Ermüdbarkeit der quergestreiften Muskulatur gekennzeichnet ist. Als chronische Erkrankung kann sie einen erheblichen Einfluss auf die Lebensqualität der betroffenen Patienten haben. Ziel dieser Arbeit war es, die Lebensqualität von Patienten mit Myasthenia gravis unter Verwendung ausschließlich krankheitsspezifischer Fragebögen und Testverfahren zu beschreiben, potentielle Einflussfaktoren zu identifizieren sowie erstmalig zu prüfen, ob die Zusammenhänge auch im Verlauf mehrerer Monate bestehen blieben. Hierfür wurden 222 Patienten des Interdisziplinären Myastheniezentrums der Charité- Universitätsmedizin Berlin untersucht; zum 6-Monats-Follow-Up wurden 108, zum 12-Monats-Follow-Up 91 und zum 24-Monats-Follow-Up 23 Patienten gesehen. Zur Beurteilung der Lebensqualität bzw. der Beeinträchtigung des täglichen Lebens wurden folgende Fragebögen verwendet: der QoL 15- und QoL 60- sowie der ADL- Fragebogen (QoL 15: Burns 2008; QoL 60: Mullins 2008; ADL: Wolfe 1999). Zur Erfassung der Krankheitsschwere und der Beeinträchtigung der einzelnen Muskelgruppen wurde der QMG-Muskeltest angewandt (Tindall 1992). Weitere Informationen, wie z.B. Thymuspathologien, Antikörper-Status, Alter, Medikamenteneinnahme, Geschlecht und Krankheitsdauer wurden erhoben bzw. aus einer bestehenden Datenbank des Myastheniezentrums übernommen. Es bestand eine signifikante Korrelation zwischen dem Schweregrad der Erkrankung und der Lebensqualität (r = 0,582, p < 0,001); in der Regressionsanalyse wurde die Krankheitsschwere als ein entscheidender Faktor in der Vorhersage der Lebensqualität identifiziert (B = 0,981; p < 0,001). Dieser Zusammenhang blieb über den gesamten Beobachtungszeitraum bestehen (B = 0,47; p = 0,001). Ab einem QMG-Wert von über 5 Punkten kam es zur deutlichen Verschlechterung der Lebensqualität (p < 0,001 beim Vergleich QMG > 0 und ≤ 5 zu QMG > 5). Erstmalig wurde ein geschlechtsspezifischer Unterschied im Schweregrad der Erkrankung nachgewiesen: Patientinnen hatten signifikant höhere Ergebnisse im QMG-Muskeltest (p < 0,001). Aufgrund dessen zeigten sie eine deutlich schlechtere Lebensqualität und eine stärkere Beeinträchtigung des täglichen Lebens. Patienten mit einer generalisierten Myasthenia gravis hatten die schlechteste Lebensqualität; in der Regressionsanalyse war der Subtyp der Erkrankung jedoch nicht assoziiert mit der Lebensqualität. Keinen Effekt auf die Lebensqualität hatten die folgende Punkte: Vorliegen einer Thymuspathologie, Thymektomie, krankheitstypische Autoantikörper, die Einnahme bestimmter Medikamente und das Alter bei Studienteilnahme. Zusammenfassend wurden in dieser Arbeit zahlreiche klinische Aspekte der Erkrankung hinsichtlich ihres Einflusses auf die Lebensqualität untersucht. Dies geschah unter ausschließlicher Verwendung krankheitsspezifischer Testmethoden. Es konnte ein Zusammenhang zwischen der Lebensqualität und dem Schweregrad der Erkrankung nachgewiesen werden. Erstmalig wurde gezeigt, dass das Geschlecht eine zentrale Rolle für den Schweregrad der Erkrankung spielte und dass die gefundenen Zusammenhänge über einen Zeitraum von bis zu 24 Monaten stabil waren.

Myasthenia gravis is a neuromuscular disease that is characterised by an abnormal weakness of the skeletal muscle. As a chronic disease, it can severely influence the patient’s quality of life. The aims of this study were to describe the quality of life of patients with myasthenia gravis by using disease specific questionnaires and scores, to identify influencing factors and – for the first time ever – to examine whether the coherences would be stable over a period of several months. 222 patients of the myasthenia gravis outpatient clinic of the Charité-University Medicine Berlin, Germany, were examined; 6-months follow-up data were obtained for 108 patients, 12-months follow-up data for 91 patients and 24-months follow-up data for 23 patients. Quality of life was assessed by the QoL-15- and QoL-60-questionnaires (QoL 15: Burns 2008; QoL 60: Mullins 2008), activity of daily living by the ADL score (Wolfe 1999). To evaluate the severity of the disease and the involvement of certain groups of muscles, the QMG score was used (Tindall 1992). Further information such as autoantibody status, medication, age, gender, pathologies of the thymus gland or duration of the disease were obtained from a pre- existing data base of the outpatient clinic. There was a significant correlation between the severity of the disease and quality of life (r = 0,582, p < 0,001); regression analysis confirmed this result and showed that disease severity was a crucial influencing factor (B = 0,981; p < 0,001). Furthermore, this coherence proved to be stable over the entire period of observation (B = 0,47; p = 0,001). For the first time, a gender-related difference in disease severity was described: Female patients showed a more severe course of the disease (p < 0,001). As a result, women had a poorer quality of life than men. Patients with a generalised myasthenia gravis had the lowest quality of life; however, when linear regression was used to identify influencing factors of quality of life, the subtype of the disease was not a crucial factor. Other aspects such as autoantibody status, age, pathologies of the thymus gland or medication did not have a significant influence on the quality of life. In conclusion, this study showed that there is a distinct connection between quality of life of patients with myasthenia gravis and the disease severity. For the first time, we showed that the patient’s gender is a crucial influencing factor of the disease severity in myasthenia gravis.