Der Stellenwert der Magnetresonanztomographie in der Differenzierung demyelinisierender Erkrankungen im Kindes- und Jugendalter

Abstract

Die Multiple Sklerose (MS) ist in der Bevölkerung als eine Erkrankung bekannt, die im jungen Erwachsenenalter auftritt. Doch auch im Kindes- und Jugendalter können demyelinisierende Erkrankungen vorkommen. Wie auch bei den Erwachsenen werden bei den Kindern zur Diagnosestellung die revidierten McDonald-Kriterien angewandt, wobei nicht selten die Diagnose MS erst im Verlauf der Erkrankung diagnostiziert werden kann. Erschwert wird die Diagnosefindung einer MS durch die Tatsache, dass weitere demyelinisierende Erkrankungen im Kindes- und Jugendalter auftreten können, die ähnliche klinische Symptome, demyelinisierende Läsionen in der Magnetresonanztomographie (MRT) oder MS-typische pathologische Liquorbefunde, aufweisen können. Ziel der Arbeit ist die retrospektive Analyse des primären MRT- Erscheinungsbildes, der Symptome und Liquorbefunde der akuten disseminierten Enzephalomyelitis (ADEM)-, klinisch isoliertes Syndrom (CIS)- und MS-Patienten, um initiale Kriterien zur Differenzierung der unterschiedlichen demyelinisierenden Erkrankungen im Kindesalter zu erarbeiten. Die Altersspanne der Patienten bei der Rekrutierung lag zwischen null und einschließlich 18 Jahren. Die Patienten wurden zunächst anhand des initialen klinischen Erscheinungsbildes basierend auf den Kriterien der Arbeit von Krupp et al. (2013) in drei Gruppen eingeteilt - die CIS-, MS- und die ADEM-Kohorte. Danach wurden unabhängig von der Diagnose die initialen MRT- Bilder hinsichtlich Lokalisation, Anzahl und Größe der Läsionen ausgewertet. Dabei wurde der maximale Durchmesser der Läsionen in der axialen Ebene erfasst und einer Lokalisation zugeordnet. Die statistische Auswertung erfolgte mit dem Programm SPSS 21. Metrische Variablen wurden mit Hilfe des Mann-Withney-U-Tests, nominale Variablen mit Hilfe des Exakten Tests nach Fisher ausgewertet. Zudem wurde eine Kontrollkohorte erfasst. Das Hauptergbnis zeigt, dass die ADEM-Patienten im Vergleich zu den CIS-Patienten mehr Läsionen im Cortex und CIS-Patienten mehr Läsionen im Corpus callosum aufweisen. Darüberhinaus zeigte sich unter anderem, dass CIS-Patienten initial signifikant häufiger kleine (<1cm) Läsionen aufweisen als ADEM- Patienten. ADEM- Patienten hingegen haben initial eher große (>2cm) Läsionen als CIS-Patienten. Abschließend lässt sich sagen, dass eine Differenzierung zwischen einem CIS und einer ADEM mit Hilfe der MRT-Bilder alleine sehr schwierig ist. Es zeigen sich zwar Signifikanzen, die jedoch nur als eine Tendenz angesehen werden können. Auch nach dieser Studie bleibt die Problematik bestehen, eine ADEM und eine MS auch in der Zusammenschau der klinischen Symptome und der MRT zuverlässig voneinander zu unterscheiden. Studien mit einer größeren Fallzahl können möglicherweise weitere Einblicke gewähren oder neue MRT-Sequenzen und die Berechnung der Volumina der Läsionen zu einer weiteren Charakterisierung der Erkrankungen beitragen.

Multiple sclerosis is commonly known as a disease that occurs in young adulthood. But even in childhood and adolescence demyelinating diseases can occur. The revised McDonald criteria are applied in children as with the adults for diagnosis though it is not unusual that the diagnose can be ensured only in the course. The diagnosis of MS is complicated by the fact that other demyelinating diseases may occur in childhood and adolescence, which may have similar clinical signs, demyelinating lesions on MRI or MS-typical pathological cerebrospinal fluid (CSF) findings. The aim of the work is the retrospective analysis of primary MRI appearance, the symptoms and CSF findings of ADEM-, CIS- and MS-patients to develop initial criteria for differentiating the various demyelinating childhood diseases. The age of the patients was between zero and eighteen. Initially the patients were divided into three groups - the CIS-, the MS- and the ADEM-cohorts. The division followed the criteria of the work of Krupp et al. (2013) based on the initial clinical presentation. Thereafter, the initial MRI images were evaluated in terms of localization, number and size of lesions regardless of the diagnosis. Here, the maximum diameter was detected in the axial plane and allocated to a localization. The statistical analysis was performed by SPSS 21. Metric variables were analyzed using the Mann-Whitney- U-test, nominal variables using the Fisher's exact test. In addition, a control cohort was measured. With respect to the main result, it is found that the ADEM-patients have more lesions in the cortex compared to the CIS-patients, whilst the CIS-patients have more lesions in the corpus callosum. Furthermore the results showed that the CIS-patients initially have significantly more small lesions than the ADEM-patients. Conversely, the ADEM- patients are more likely to have large lesions than the CIS-patients. Finally we can say that differentiation between a CIS and an ADEM after the first clinical event is very difficult in terms of the MRI. There are significant differences between the two but they can only be viewed as a tendency. Following this study, the problem remains to diagnose ADEM and MS in the primary diagnostics. Possibly studies with a larger sample size can show differences. Additionally, new MRI sequences and the calculation of the volumes of the lesions can contribute to a further characterization of the disease on the lesions.