Between 2019-2021 an increase in publications on AOSD, a rare autoinflammatory multisystem disease, was observed. Case studies reported on the occurrence of AOSD after SARS-CoV-2 infection and/or COVID-19 vaccination and they described the sometimes long process of diagnosis. Furthermore there is a lack of epidemiological data. Some studies calculated the incidences of AOSD, however this was done within small patient collectives and before the COVID-19 pandemic. In addition the incidences vary greatly. The aim of this study is to investigate the described association between AOSD and SARS-CoV-2 infection or COVID-19 vaccination, with the help of real-world data (RWD). RWD is particularly important for rare diseases, as the analysis of global and large data sets can improve the understanding. We used the TriNetX research network, which accesses data from more than 300 million patients worldwide. A total of 8474 AOSD cases were identified and divided into four cohorts (Primary Cohort, Cov Cohort, Vac Cohort and Vac+Cov Cohort). The analysis of the cohorts supports the assumption that SARSCoV- 2 infection and/or COVID-19 vaccination can trigger the onset of AOSD. The reason might be similarities in the pathogenesis. The cohorts were also analyzed, regarding laboratory values, co-diagnoses and treatment pathways. The detailed analysis also show the need for further researches, for example regarding the different inflammatory reaction.
Zwischen 2019-2021 konnte ein starker Publikationsanstieg in Bezug auf Morbus Still (AOSD), einer seltenen autoinflammatorischen Multisystemerkrankung beobachtet wer-den. Case studies berichteten vermehrt über das Auftreten von AOSD nach einer SARS-CoV-2-Infektion und/oder einer COVID-19-Impfung und verdeutlichten gleichzeitig den z.T. sehr langen Prozess bis zur Diagnose. Gleichzeitig fehlt es in der Literatur an epide-miologische Daten, vereinzelt wurden Inzidenzen für AOSD auf Basis von kleineren Pa-tientenkollektiven berechnet (vor der COVID-19 Pandemie), diese variieren jedoch stark. Ziel dieser Arbeit ist es daher, die in den Fallberichten beschriebenen, möglichen Zusam-menhänge zwischen AOSD und einer SARS-CoV-2-Infektion bzw. COVID-19-Impfung mit Hilfe von Real World-Daten (RWD) genauer zu betrachten. Insbesondere bei seltenen Erkrankungen ist die Auswertung von RWD von Bedeutung, denn die Analyse von glo-balen und großen Datensätzen kann das Verständnis für diese verbessern. Als Daten-quelle für das Projekt wurde das Forschungsnetzwerk TriNetX verwendet, welches auf Daten von mehr als 300 Millionen Patienten weltweit zugreift. Insgesamt wurden 8474 AOSD Fälle identifiziert und in vier Kohorten (Primärkohorte, Cov-Kohorte, Vac-Kohorte und Vac+Cov-Kohorte) segmentiert. Die Analyse der Kohorten unterstützt die in der Lite-ratur beschriebene Annahme, dass es einen Zusammenhang zwischen AOSD und einer SARS-CoV-2 Infektion und/oder einer COVID-19 Impfung gibt. Als Ursache werden unter anderem Gemeinsamkeiten bei der Pathogenese vermutet. Die Kohorten werden außer-dem im Hinblick auf Laborwerte, Nebendiagnosen und Behandlungspfade analysiert. Die detaillierte Betrachtung verdeutlicht weiteren Forschungsbedarf z.B. im Hinblick auf die unterschiedliche Entzündungsreaktion.
