In der Therapie kongenitaler Herzklappendefekte spielen klappenerhaltende Verfahren im Kindesalter eine vorrangige Rolle. Die Habilitationsschrift befasst sich mit der Herzklappenrekonstruktion bei angeborenen Aortenklappendefekten und bei Patienten mit einer Ebstein Anomalie der Trikuspidalklappe. Eine Aortenklappenrekonstruktion kann mit niedriger Mortalität durchgeführt werden, auch bei Neugeborenen mit kritischer Aortenklappenstenose und eingeschränkter Linksherzfunktion. Reoperationen nach Aortenklappenrekonstruktion sind im Langzeitverlauf häufig und treten etwa bei der Hälfte der Patienten nach zehn Jahren auf, insbesondere bei Neugeborenen. Das initial erzielte Rekonstruktionsergebnis hat dabei einen bedeutenden Einfluss auf die Durabilität. Ist der Einsatz von Patchmaterial für die Rekonstruktion nicht vermeidbar, sollte möglichst auf autologes Perikard zurückgegriffen werden. Eine Trikuspidalisierung bikuspider Aortenklappen bringt keinen Vorteil im Langzeitverlauf. Ein späterer Aortenklappenersatz ist nicht bei allen Patienten vermeidbar, kann jedoch effektiv hinausgezögert werden. Bei Patienten mit einer Ebstein-Anomalie ist die Cone Operation die Methode der Wahl zur Rekonstruktion der Trikuspidalklappe. Sie sollte nach Möglichkeit in Kombination mit einer Anulusstabilisierung durch einen Ring erfolgen, um das Rekonstruktionsergebnis durabel zu machen. Die Cone Rekonstruktion ist auch im frühen Kindesalter mit guten Ergebnissen durchführbar, allerdings besteht möglicherweise eine etwas erhöhte Reoperationsrate bei Kindern unter 4 Jahren. Bei erwachsenen Patienten mit Ebstein Anomalie sollte eine operative Versorgung erfolgen, bevor sich der physiologische Status zu ACHD AP Klasse IID verschlechtert.
