Die Fontan-assoziierte Lebererkrankung als Langzeitkomplikation einer univentrikulären Palliation

Abstract

Die Fontan-assoziierte Lebererkrankung (Fontan-associated liver disease, FALD) ist eine der häufigsten Sekundärorganerkrankungen bei Patientinnen und –Patienten mit einer Fontan-Zirkukation. Unter FALD werden alle strukturellen, laborchemischen und funktionellen hepatischen Abnormalitäten zusammengefasst, welche durch die unphysiologische Fontan-Zirkulation entstehen. Im Konsens wird von einer multifaktoriellen Pathogenese basierend auf den hämodynamischen Charakteristika des Fontan-Kreislaufes und den hieraus resultierenden Veränderungen der hepatischen Zirkulation ausgegangen. In der vorliegenden Arbeit wurden sechs Publikationen zu dem Thema Langzeitkomplikationen der univentrikulären Palliation mit dem Schwerpunkt der FALD vorgestellt. Die Arbeiten umfassten Querschnittstudien zur Erfassung der morphologischen und funktionellen Merkmale der FALD. Den Schwerpunkt der Studien stellten die Untersuchung der Einflussparameter auf die Entstehung und den Progress dieser Sekundärorganerkrankung dar.