Die Rolle der Radiotherapie bei intra- und extrakraniellen solitären fibrösen Tumoren

Abstract

Hintergrund: Solitäre fibröse Tumoren (SFT), früher als Hämangioperizytome (HPC) bezeichnet, sind sehr seltene, aggressive, gefäßreiche Tumoren, die von den Zimmermanschen Perizyten ausgehen. Sie treten am häufigsten in den Extremitäten, dem Becken und Retroperitoneum, Kopf-Hals-Bereich sowie den Meningen bzw. dem ZNS auf. Die Therapie der Wahl ist eine möglichst vollständige Tumorresektion. Jedoch ist das Rezidivrisiko auch nach radikaler Operation hoch. Deshalb wird in mehreren Einrichtungen nach subtotaler (STR), aber auch nach vollständiger Resektion (GTR) eine postoperative Bestrahlung (PORT) mit unterschiedlichen Techniken und Strahlendosen durchgeführt. Allerdings sind die Ergebnisse retrospektiver Studien zum Nutzen der PORT widersprüchlich. Das Ziel dieser Arbeit war es, die Rolle der Strahlentherapie und deren Einfluss auf das Überleben ohne Lokalrezidiv (LRFS), das progressionsfreie Überleben (PFS) und Gesamtüberleben (OS) zu untersuchen. Methodik: In diese retrospektive Studie wurden alle Patienten mit SFT-/HPC-Diagnose eingeschlossen, die im Zeitraum von 1982 bis 2021 an der Charité – Universitätsmedizin Berlin behandelt worden sind. Bestimmt wurden LRFS, PFS und OS in Abhängigkeit von prognostischen Faktoren wie PORT, GTR und STR, die mit der Kaplan-Meier-Methode getestet wurden. Die Signifikanz wurde mit den Log-Rank-Test berechnet. Ergebnisse: 44 Patienten erfüllten die Einschlusskriterien. Das mediane Follow-up betrug 167,8 Monate. 24 Tumoren waren meningeal bzw. intrakraniell und 20 extrakraniell lokalisiert: HNO (9), Extremitäten (5), WS (2), Abdomen (3), Thorax (1). Bei 25 Patienten wurden die Tumoren vollständig und bei zwölf subtotal reseziert. Bei zwei Patienten wurde eine Biopsie durchgeführt. Elf Patienten erhielten postoperativ eine Bestrahlung. Das 5- und 10-Jahres-LRFS aller Patienten betrug 67 % bzw. 48 %, die mediane LRFS- Zeit 120 Monate (KI: 72 bis 121). LRFS nach GTR war signifikant besser als nach Biopsie + STR (p = 0,0405). Der Tumorsitz (intra- vs. extrakraniell) wirkte sich nicht auf das LRFS aus. Diesbezüglich hatte die PORT bei intrakraniellen HPC (p = 0,1829) ebenfalls keinen Einfluss. Da nur zwei Patienten mit extrakraniellem Tumor bestrahlt wurden, wurde der Einfluss der PORT hier nicht betrachtet. Das 5- und 10-Jahres-PFS aller Patienten war identisch mit dem LRFS. Weder Lokalisation des Tumors (intra- vs. extrakraniell) (p = 0,5635) noch PORT (p = 0,1829) beeinflussten das PFS signifikant. Das 5- und 10-Jahres-OS aller Patienten betrug 90 % bzw. 69 % und die mediane Überlebenszeit 243 Monate (KI: 129 bis > 400). Weder Tumorsitz (p=0,8266) noch PORT (p=0,2968) beeinflussten das OS. In Subgruppenanalysen konnte die PORT das OS nach GTR (p = 0,6140) und nach Biopsie + STR (p = 0,3502) nicht verbessern. Schlussfolgerung: Das LRFS nach GTR war im Vergleich zur Biopsie + STR signifikant besser. Dagegen zeigte die PORT keinen signifikanten Einfluss auf LRFS, PFS und OS. Unsere Daten weisen darauf hin, dass bei SFT/HPC eine GTR angestrebt werden sollte.

Background: Solitary fibrous tumors (SFT), formerly called hemangiopericytomas (HPCs) are very rare, aggressive, vascular tumors originating from Zimmerman's pericytes. They occur most frequently in the extremities, pelvis and retroperitoneum, head and neck, and meninges or CNS. The treatment of choice is complete tumor resection. However, the risk of recurrence is high even after radical surgery. For this reason, postoperative radiation (PORT) with different techniques and radiation doses is carried out in many institutions after complete (GTR) as well as sub-total resection (STR). However, the results of these studies are contradictory. The aim of this study was to investigate the role of radiotherapy and its influence on local relapse-free survival (LRFS), progression-free survival (PFS) and overall survival (OS). Methods: This retrospective study included all patients diagnosed with SFT/HPC who were treated at Charité – Universitätsmedizin Berlin from 1982 to 2021. LRFS, PFS and OS were determined as a function of prognostic factors such as PORT, GTR, and STR, which were tested using the Kaplan-Meier method. Significance was calculated using the log-rank test. Results: 44 patients met the inclusion criteria. The median follow-up was 167.8 months. 24 tumors were meningeal or intracranial and 20 extracranial: ENT (9), extremities (5), spine (2), abdomen (3), thorax (1). 25 patients underwent complete and twelve subtotal resections. Two patients underwent biopsy. Eleven patients received postoperative radiotherapy. The 5- and 10-year LRFS of all patients was 67 % and 48 %, respectively, median LRFS time was 120 months (Confidence Interval: 72 to 121). LRFS after GTR was significantly better than after biopsy + STR (p = 0.0405). Tumor location (intra- vs. extracranial) did not affect LRFS. Similarly, PORT had no effect on LRFS in intracranial SFT/HPC (p = 0.1829). As only two patients with extracranial tumors were irradiated, the influence of PORT was not tested. The 5- and 10-year PFS of all patients was identical to the LRFS. Neither tumor location (intra- vs. extracranial) (p = 0.5635) nor PORT (p = 0.1829) significantly influenced the PFS. The 5- and 10-year survival of all patients was 90 % and 69 %, respectively, and the median survival time was 243 months (Confidence Interval: 129 to > 400). Neither tumor site (p = 0.8266) nor PORT (p = 0.2968) had an influence on the OS. In subgroup analyses, PORT did not improve OS after GTR (p = 0.6140) and after biopsy + STR (p = 0.3502). Conclusion: LRFS after GTR was significantly better compared to biopsy + STR. In contrast, PORT had no significant effect on LRFS, PFS and OS. Our data show that GTR should be intended in SFT/HPC.