Untersuchungen und Interventionen des Muskelskelettsystems bei chronischen Erkrankungen des Kindesalters mit Schwerpunkt Juvenile Idiopathische Arthritis

Abstract

Ein Verlust an Knochenmasse bei kinderrheumatologischen Erkrankungen war seit längerem bekannt. Allerdings war es unklar, wie sich dieser Verlust in den verschiedenen Skelettregionen genau manifestierte. In den hier zusammengefassten Arbeiten konnte erstmals gezeigt werden, dass mittels der peripheren Computertomographie eine differenziertere Analyse des peripheren Skelettsystems möglich ist als mit Ultraschall-basierten Methoden und auch der DEXA. Die Untersuchungen ergaben, dass die Veränderungen bei Kindern mit JIA am peripheren Skelett vor allem die Knochengeometrie des kortikalen Knochens betreffen. Es zeigte sich hauptsächlich eine erweiterte Markfläche mit einer zu dünnen Kortikaliswand. In direkter Nachbarschaft zu entzündeten Gelenken war auch die trabekuläre Knochendichte betroffen. Im Zusammenhang mit den Veränderungen der Knochengeometrie wurde auch eine deutlich erniedrigte Muskelquerschnittsfläche festgestellt. Dies legt nahe, dass die Knochenveränderungen zumindest zum Teil sekundär aufgrund eines Muskelverlustes im Rahmen der Grunderkrankung entstehen. Die beschriebenen Veränderungen bleiben bei einem hohen Prozentsatz der Patienten auch im Verlauf bestehen und unterstreichen die Notwendigkeit, Veränderungen der Muskulatur und des Knochens bei Patienten mit JIA zu überwachen, und gegebenenfalls therapeutische Maßnahmen zur Korrektur zu ergreifen. In diesem Zusammenhang konnte gezeigt werden, dass eine Therapie mit Wachstumshormon zur Korrektur einer Wachstumsverzögerung im Rahmen der JIA aber auch zu einer Normalisierung der “Body Composition” und einer Normalisierung des Muskelquerschnittes sowie der Knochengeometrie führt. Diese positiven Entwicklungen wurden in einer Vergleichsgruppe ohne Wachstumshormongabe nicht beobachtet. Eine besonders schwere Konsequenz des Knochenverlustes stellt die Fraktur und hier insbesondere die Wirbelkörperfraktur dar, die vor allem unter Glucocorticoidgabe auftritt. In einer prospektiven Studie an Patienten mit rheumatologischer Grunderkrankung, die eine Therapie mit Glucocorticoiden begannen, konnte gezeigt werden, dass diese Frakturen in einem relevanten Prozentsatz auftreten und zwar in Lokalisationen, die spezifisch für das Kindesalter sind. Die Hälfte dieser Frakturen ist asymptomatisch und ein klinisches Monitoring ist somit essentiell. Prädiktoren sind insbesondere eine Abnahme der Knochenmasse und vorbestehende Wirbelkörperfrakturen. Eine neue Methode zur Beeinflussung der Muskelfunktion und auch der Knochenmasse ist die Ganzkörpervibration. Diese Methode ist bisher aber vor allem bei Gesunden untersucht worden. Vor dem Hintergrund des Knochen- und Muskelverlustes bei chronischen Krankheiten wurde die Anwendbarkeit der Methodik bei einer Gruppe von relativ kranken Patienten mit Cystischer Fibrose untersucht. Es zeigte sich, dass die Ganzkörpervibration auch von Patienten mit erheblicher Morbidität bei Cystischer Fibrose gut toleriert wird. In zukünftigen Studien wird es schließlich wichtig sein, die Frage des Muskelverlustes und damit der Muskelfunktion detaillierter zu untersuchen. Dies kann dann helfen, entsprechende Interventionen zugunsten einer Verbesserung der Muskelfunktion evidenzbasiert einzuleiten. Unsere Studie zur Reliabilität der Messungen zeigt, dass die Leonardo-Mechanographie eine sehr detaillierte, präzise und verlässliche Methode zur Muskelfunktionsmessung ist, die auch im Kindesalter gut anwendbar ist.

The loss of bone mass in pediatric rheumatologic disease has been known for some time. However, the precise location and characteristics of bone loss were unknown. In the publications summarized here it was shown for the first time through peripheral quantitative computed tomography, that a more differentiated analysis of the peripheral skeletal system is possible compared to ultrasound-based methods and also DEXA. The investigations revealed that the changes in children with JIA mainly affect bone geometry of the cortical bone including an increased marrow diameter and thinning of the cortical thickness. Next to inflamed joints trabecular bone density was also affected. In connection with the changes in bone geometry a significantly reduced muscle cross-sectional area was found. This suggests that the bone changes occur at least partly secondary to a loss of muscle in the context of the underlying disease. The changes described persist in a high percentage of patients during their disease course and emphasize the need to monitor changes in the muscle and the bone in patients with JIA, and where necessary, take therapeutic measures for correction. In this context, it could be shown that treatment with growth hormone to correct growth retardation in JIA also leads to a normalization of "Body Composition" and a normalization of the muscle cross- section and the bone geometry. A particularly serious consequence of bone loss are fractures and especially vertebral fractures, which occurs primarily on glucocorticoid treatment. In a prospective study of patients with rheumatologic diseases who had started therapy with glucocorticoids, it was shown that these fractures occur in a relevant percentage and in locations that are specific for the childhood. Half of these fractures are asymptomatic and clinical monitoring is thus essential. Predictors are a decrease in bone mass and pre-existing vertebral fractures. A new method for influencing the muscle function and bone mass, the whole-body vibration therapy, was studied for its applicability in a group of relatively sick patients with cystic fibrosis. This method was well tolerated. It will be important in future studies to examine the question of muscle loss and thus of muscle function in more detail. This can then help to initiate appropriate interventions to improve muscle function. Our study on the reliability of measurements of muscle function shows that a particular device - the Leonardo mechanography - allows a very detailed, precise and reliable assessment of muscle function that is well applicable in childhood.