Development of Children with Congenital Heart Disease

Abstract

Congenital heart disease (CHD) is defined as a structural anomaly of the heart present at birth. Due to advances in the field of paediatric cardiology and cardiac surgery in the past decennia, most of the affected children now survive to adulthood. A growing amount of literature points to persistent developmental delays in this special population. However, only little is known about the mechanisms leading to these delays and predicting developmental outcome has shown to be a challenge in research so far. In this dissertation, three studies are presented. In the first study, we analysed survey data on educational levels and professional status in grown-ups with congenital heart disease (GUCHD), to see if there are systematic differences according to CHD severity. Results show that 59.4 % of respondents had high educational levels and 51.1 % were currently employed. Adults with simple CHD had higher educational levels and were employed more often than patients with complex CHD. Future studies should investigate if these differences can be explained by cognitive deficits or by other factors, such as ongoing medical issues and associated physical limitations. In the second study, we investigate the cognitive, motor, and language development of infants with tetralogy of Fallot, ventricular septal defect, or transposition of the great arteries longitudinally, during the first three years of life. Here, the detailed study protocol is presented, as data collection is ongoing. The third study is a cross-sectional pilot study, in which we evaluated feasibility of the most frequently used instrument for the assessment of infant development, the Bayley Scales of Infant and Toddler Development- 3rd Edition (BSID-III) for use with the population of infants after cardiopulmonary resuscitation. Results show that the BSID-III was a suitable instrument for the majority of infants, but 30 % of the study population had visual/hearing and/or motor impairments impeding standardized assessment. Of the eight infants with quantifiable results, four showed substantial delays in cognitive, motor, and language development, highlighting the need for further research in this population. To conclude, studying development in children with CHD is a complex endeavour that needs to acknowledge inter-individual differences and is best approached from an interdisciplinary perspective, with the goal of working toward an evidence-based model of developmental delays in children with CHD.

Ein angeborener Herzfehler (AHF) ist eine strukturelle Anomalie des Herzens bei der Geburt. Durch Fortschritt in der Kinderkardiologie und Kardiochirurgie in den letzten Jahrzehnten überleben inzwischen die meisten der betroffenen Patienten bis in das Erwachsenenalter. Studien weisen jedoch auf persistierende Entwicklungsverzögerungen in dieser Population hin. Bisher ist wenig über die Mechanismen bekannt, die zu diesen Entwicklungsverzögerungen führen und deren Vorhersage stellt in der bisherigen Forschung eine Herausforderung dar. In der vorliegenden Dissertation werden drei Studien präsentiert. In der ersten Studie haben wir Daten zum Bildungs- und Berufsstatus von Erwachsenen mit einem AHF aus einer Umfrage ausgewertet. Die Ergebnisse zeigen, dass 59.4 % der Teilnehmer einen hohen Bildungsstand haben, 51.1 % waren zum Zeitpunkt der Befragung in einem Anstellungsverhältnis. Erwachsene mit einem einfachen AHF hatten einen höheren Bildungsstand und waren häufiger angestellt als Erwachsene mit einem komplexen AHF. Zukünftige Studien sollten untersuchen, ob diese Unterschiede durch kognitive Faktoren oder andere Faktoren bedingt sind, wie beispielsweise anhaltende medizinische Probleme und damit assoziierte körperliche Einschränkungen. In der zweiten Studie untersuchen wir die kognitive, motorische und sprachliche Entwicklung von Kindern mit der Diagnose eines Ventrikelseptumdefektes, einer Fallot’schen Tetralogie oder einer Transposition der großen Arterien longitudinal, in den ersten drei Lebensjahren. Hier wird das ausführliche Studienprotokoll präsentiert, die Datenerhebung läuft. Die dritte Studie ist eine Pilotstudie, in der wir die Machbarkeit des Bayley-III Entwicklungstests für Kleinkinder nach kardiopulmonaler Reanimation im Querschnitt untersucht haben. Die Ergebnisse zeigen dass der Bayley-III-Entwicklungstest für die Mehrheit der Patienten ein geeignetes Messinstrument war, jedoch 30 % der Studienpopulation eine Seh-/Hör und/oder motorische Einschränkung hatten, wodurch keine standardisierte Durchführung des Tests möglich war. Von den acht Kindern mit quantifizierbaren Ergebnissen hatten vier substantielle Einschränkungen in den Bereichen Kognition, Motorik und Sprache, weshalb weitere Studien in dieser Population wichtig sind. Das Erforschen der Entwicklung von Kindern mit einem angeborenen Herzfehler ist ein komplexes Unterfangen, bei dem interindividuelle Unterschiede berücksichtigt werden müssen und das von einer interdisziplinären Herangehensweise profitiert. Ziel sollte ein evidenzbasiertes Modell von Entwicklungsdefiziten bei Kindern mit einem AHF sein.