Während sich bisher alle Aufmerksamkeit auf die mögliche Übertragung des BSE- Agens vom Rind auf den Menschen richtete, wurde in dieser Arbeit das Schaf als möglicher Überträger einer TSE auf den Menschen in den Vordergrund gestellt. Um die Gefahr einer Infektion mit einer Prionkrankheit durch Schaffleisch für den Menschen einzuschätzen, wurde die verfügbare Literatur nach den Vorgaben der Risikoanalyse nach dem von der FAO/WHO 1995 vorgestellten Prinzip aufgearbeitet. Die Risikoanalyse ist unterteilt in die Abschnitte Risiko- Bewertung, Risiko-Management und Risiko-Kommunikation. In der Risiko-Bewertung wurde als verursachendes Agens der transmissiblen spongiformen Encephalopathien das Prion identifiziert. Das Prion (PrPSc) ist eine strukturell veränderte und dadurch pathologische Form des cellulären Prion- Proteins (PrPC), das natürlicherweise im Körper vorkommt. Prionen können nur schwer vollständig inaktiviert werden, da sie eine sehr hohe Tenazität besitzen. Die Gefahr ist charakterisiert durch eine steigende Anzahl Scrapie- Fälle weltweit und innerhalb Deutschlands, wie Auswertungen der Statistiken des Internationalen Tierseuchenamtes (OIE) ergaben. Die Übertragung von Prionen findet vor allem durch orale Aufnahme statt, wobei sich Verletzungen und Entzündungen der Schleimhäute des Gastrointestinaltraktes als begünstigend für die Aufnahme von Prionen in das Gewebe des Darms herausstellten. Ferner zeigt sich die Gefahr darin, dass die ursprünglich als resistent oder nahezu resistent angenommenen Genotypen nachweislich auch an Scrapie erkranken können. Eine weitere Gefahr stellt die nicht vergleichbare Pathogenese der BSE beim Rind mit Scrapie oder BSE beim Schaf dar, da es beim Schaf auch zu einer Ausbreitung der Prionen ins Lymphsystem und in einige Organe kommt. Sowohl bei Scrapie als auch bei BSE finden sich Prionen im Gastrointestinaltrakt, dem Lymph- und Nervensystem, in Milz, Tonsillen, 3. Augenlid, Thymus, Retina, Zunge, Nebennieren und Plazenta. Das BSE-Agens konnte zusätzlich in Leber, Blut und Muskulatur nachgewiesen werden. Das Scrapie-Agens ist vermutlich nicht humanpathogen. Jedoch kann das Vorkommen des BSE-Agens in der Schafpopulation nicht ausgeschlossen werden und da dieses Agens für Menschen pathogen ist, stellt es eine Gefahr dar. Für Prionkrankheiten gibt es zum Zeitpunkt 2008 weder für Menschen noch für Tiere eine Therapie. Der Konsument kann durch den Verzehr potentiell infizierten Gewebes mit dem Agens in Kontakt kommen. Entsprechende Gewebe und Rezepte für deren Zubereitung sind verfügbar. Die Auswertung von Daten verschiedener Quellen zeigt einen unverminderten Konsum von Schaffleisch. Publizierter Beiträge von öffentlichen Einrichtungen zeigten in der Risiko-Charakterisierung, dass das Risiko für den Konsumenten als niedrig eingeschätzt oder nicht diskutiert wurde. Im Risiko-Management stand die Verordnung (EG) 999/2001 mit Vorschriften zur Verhütung, Kontrolle und Tilgung bestimmter transmissibler spongiformer Enzephalopathien im Vordergrund. Sie führte unter anderem das Spezifizierte Risikomaterial (SRM), regelmäßige Probennahmen, standardisierte Testverfahren, die Genotypisierung und das Verfütterungsverbot für Tiermehl ein. In Zusammenhang mit dieser Verordnung steht auch die Verordnung (EG) 854/2004 des EU- Lebensmittelhygienepakets mit aktuellen Vorschriften zur Schlachttier- und Fleischuntersuchung. Die Bewertung des Risiko-Managements führte zu dem Ergebnis, dass die durchgeführten Maßnahmen nicht ausreichen, um jegliches Risiko durch Prionen für den Konsumenten durch den Verzehr von Schaffleisch auszuschließen, obwohl das Risiko-Management bereits in allen betroffenen Bereich eingeleitet wurde. Vor allem im Bereich der Ausschlacht- und Zerlegetechnik und bei den Bestimmungen zur Durchführung der Fleischuntersuchung sind übertragungstechnisch Mängel festgestellt worden. Die Bestimmungen des SRM erfassen nicht alle potentiell infektiösen Gewebe. Im Nachweis von Scrapie sind Lücken vorhanden, die auf den Testverfahren und dem Testmaterial beruhen. Der Nachweis einer Prionkrankheit erfolgt in der Obex- Region der Medulla oblongata, welche erst spät in der Pathogenese Prionen aufweist. Die Grundlage des Zuchtprogramms, die Genotypisierung, führt nicht zu einer Herausstellung vollständig resistenter Individuen. Eine weitere Schwachstelle im Management ist die nicht auszuschließende Möglichkeit, dass auch Risikogewebe vom Schaf inklusive des SRM im Einzelhandel zu beziehen sind. Wenn ein humanpathogenes TSE-Agens in der Schafpopulation vorkommt, dann reichen die derzeitigen Maßnahmen aus den oben genannten Gründen nicht aus, um ein Risiko durch Schaffleisch für den Konsumenten auszuschliessen.
While so far all attention was directed toward the possible transmission of the BSE cattle agent to humans, this work puts the sheep into the foreground as a possible carrier of a TSE to humans. In order to assess the danger of an infection of humans with a prion disease by sheep meat, the available literature was reviewed according to the guidelines of risk analysis by the FAO/WHO 1995. The risk analysis is divided into the sections risk evaluation, risk management and risk communication. The risk evaluation identifies the prion as causing agent of the transmissible spongiforme encephalopathy. The prion (PrPSc) is defined as the structurally changed and thus pathological form of the cellular prion protein (PrPC), which naturally can be found in the body. Prions can completely be inactivated only with difficulties, due to their very high tenacity. A rising number of scrapie cases worldwide as well as within Germany characterizes the danger, as stated by evaluations of statistics published by the International Office of Epizootics (OIE). The transmission of prions mainly takes place by oral admission, whereby injuries and inflammations of the mucous membranes of the gastrointestinal tract do promote the admission of prions into the tissue of the intestine. Furthermore, danger is illustrated by the fact that genotypes originally assumed resistant or almost resistant, demonstrably are able to become sick with scrapie. Another danger is represented by the different pathogenesis of BSE in cattle and of scrapie or BSE in sheep. The reason for this is that prions in sheep also spread into the lymphatic system and into some organs. In both diseases, scrapie and BSE, prions are located in the gastrointestinal tract, the lymphatic and nervous system, in spleen, tonsillar, third eyelid, thymus, retina, tongue, adrenal gland and placenta. The BSE agent additionally can be found in liver, blood and musculature. The scrapie agent is probably not human-pathogenic. However, the occurrence of the BSE agent in the sheep population cannot be excluded and, as this agent is pathogenic for humans, it represents a danger. At the time of 2008, no therapy for prion diseases neither for humans nor for animals was available. By consumption of potentially infected tissue the consumer can get into contact with the agent. Infected tissue is available on the marketplace and fitting cooking recipes are easy to find. The evaluation of data from different resources shows an undiminished consumption of sheep meat. In risk characterisation, published contributions from public institutions showed that the risk for the consumer was assessed as low or was not discussed. In risk management the main focus is on EC regulation 999/2001, laying down rules for the prevention, control and eradication of certain transmissible spongiform encephalopathies. It introduced, among other things, the specified risk material (SRM), regular sample-taking, standardised test procedures, genotyping and the feed prohibition for meat-and-bone meal. Also in context with this regulation is regulation (EC) 854/2004 of the EU food-hygiene-package with current regulations for the battle animal and meat investigation. The assessment of risk management led to the result that the accomplished measures are not sufficient to exclude any risk for the consumer caused by prions generated by the consumption of sheep meat, although risk management was already introduced from all relevant ranges. Transmissions of prions is particularly possible during the process of slaughter and carcass dressing and procedures of meat investigation offer further possibilities due to technical deficiencies. The regulations of the SRM do not seize all potentially infectious tissues. There exists a lack in scrapie testing, based on specific test procedures and test material. Prion disease detection is done in the obex region of the medulla oblongata, which does possess prions only in the advanced pathogenesis state. The core of the breeding program and genotyping, do not lead to complete resistant individuals. A further weak point in the management is the still possible market availability of risk tissues of sheep, including SRM. To exclude or limit the appearance of a human-pathogenic TSE agent in the sheep population, the present measures are not sufficient to exclude any risk of infection of consumers from sheep meat.
