Das Susac Syndrom als wichtige Differentialdiagnose der Multiplen Sklerose – Stellenwert neuer bildgebender Verfahren für Diagnostik und Verlaufsbeurteilung

Abstract

Das Susac Syndrom ist eine zwar seltene aber wahrscheinlich unterdiagnostizierte Mikroangiopathie mit Manifestationen im Gehirn, in der Retina und im Innenohr. Die Pathogenese der Erkrankung ist bislang nur ansatzweise verstanden. Favorisiert werden derzeit autoimmunologische Prozesse, die zu einer passageren Okklusion kleiner Gefäße mit nachfolgender ischämischer Gewebeschädigung in den betroffenen Organen führen. In vielen Fällen bereitet die Erkrankung diagnostische Schwierigkeiten, was nicht nur dem noch geringen Bekanntheitsgrad sondern vor allem auch der variablen klinischen Präsentation zuzuschreiben ist. Die wichtigste Differentialdiagnose und häufigsten Fehldiagnosen ist die Multiple Sklerose. Angesichts des noch lückenhaften Wissens über das Susac Syndrom war und ist es das Ziel der Beschäftigung mit der Erkrankung, sowohl die Kenntnis über Entstehung, Epidemiologie und Verlauf der Erkrankung als auch die diagnostische Sicherheit zu verbessern.

Susac syndrome is a rare but probably underdiagnosed microangiopathy of the brain, the retina and the inner ear. The pathogenesis of the disease is largely unclear. Most probably, autoimmune-mediated occlusion of small vessel in the respective organs lead to ischemic tissue disruption. The establishment of the diagnosis is often complicated which can be attributed to the low awareness level and the variable clinical presentation. The most important differential and most common misdiagnosis is multiple sclerosis. The aim of this work was to improve knowledge on development, epidemiology, course, and diagnosis of the disease.