Das Ziel dieser retrospektiven Studie war die Effizienzanalyse der chirurgischen Therapie für das längerfristige Management von Patienten mit Caroli-Krankheit oder -Syndrom. Die Umsetzung erfolgte in einer Gegenüberstellung von Beschwerdesymptomatik, Laborchemie, hepato-biliären Komplikationen und der konsekutiven Therapienotwendigkeit vor der chirurgischen Therapie und zum Zeitpunkt der Nachuntersuchung. In der vorliegenden Arbeit wurden 40 Patienten mit Caroli-Krankheit oder -Syndrom im Zeitraum von Juni 1989 bis Januar 2003 chirurgisch behandelt und über einen durchschnittlichen Zeitraum von 86,5 Monaten nachbeobachtet. Die chirurgische Therapie bestand bei den 32 Patienten mit monolobärem Befall aus zehn links- lateralen Leberteilresektionen und 22 Hemihepatektomien. Bei den acht Patienten mit bilobärem Leberbefall wurden drei Gallengangsteilresektionen mit Anlage bilidogestiver Anastomosen, eine erweiterte Hemihepatekomie rechts und vier Lebertransplantationen durchgeführt. Die 5-Jahres-Patientenüberlebensrate und die Gesamtüberlebensrate lagen bei 97,5 %. Die isolierte Betrachtung der Patienten nach Lebertransplantation (OLTx) zeigte bei einer mittleren Nachbeobachtungszeit von 105,9 Monaten eine Patienten- und Transplantat- Überlebensrate von 100%. In dieser Arbeit konnte bei Patienten nach einer Leberteilresektion bzw. Lebertransplantation eine signifikante Reduktion der Beschwerdesymptomatik, der hepato-biliären Komplikationen, der Häufigkeit interventioneller Therapien und der Hospitalisationen nachgewiesen werden. Konträr zu diesen Ergebnissen zeigten Patienten mit einer bilobären Caroli- Krankheit nach extrahepatischen Gallengangsresektion und Anlage einer biliodigestiven Anastomose rezidivierende Cholangitiden mit der Notwendigkeit weiterer Interventionen im Sinne von ERCs. Die Patienten mit der Diagnose einer Caroli-Krankheit haben durch rezidivierende Cholangitiden mit konsekutiv häufiger interventioneller Therapie und entsprechenden Hospitalisationen eine deutlich reduzierte Lebensqualität. Zudem besteht durch das zusätzliche Risiko der biliären Sepsis oder des cholangiozellulären Karzinoms eine reduzierte Lebenserwartung. Dieses konnte durch konservative oder interventionelle Therapiemaßnahmen nicht über einen längeren Zeitraum verhindert werden. Dementsprechend ist bei Patienten mit monolobärer Caroli-Krankheit und rezidivierenden Cholangitiden eine Leberresektion bei erhaltener Leberfunktion als Methode der Wahl anzusehen. Bei therapierefraktärer diffuser Caroli- Krankheit ist mit der Entstehung biliärer Komplikationen die Lebertransplantation anzustreben. Unsere Studie zeigt, dass beide Therapieregime sowohl exzellente Langzeit-Überlebensraten als auch einen deutlichen Symptom- und Komplikationsrückgang mit entsprechender Reduktion der Therapie- und Hospitalisationsnotwendigkeit aufweisen. Zur Verbesserung der Situation der Patienten mit Caroli-Krankheit würde sicherlich eine schnellere Diagnosestellung beitragen. Die auch in anderen Studien vorgestellten Verzögerungen von mehreren Jahren mit häufig erfolglosen Voroperationen im hepato-biliären System sind mehr als unbefriedigend.
The aim of this study was to analyze the efficiency of the surgical therapy for the longer-term management of patients with Caroli`s disease or Caroli`s syndrome. The analysis was carried out into practice by comparing symptoms, lab chemistry, hepato-biliary complications and the consecutive necessity of therapy before the surgical therapy and at the time of the follow up. In the present work 40 patients suffering from Caroli`s disease or Caroli`s syndrome were treated surgically in the period from June 1989 to January, 2003 and were postobserved for an average period of 86.5 months. The 32 patients with monolobar manifestation of Caroli`s disease were treated with a surgical therapy consisting of ten left lateral sectionectomies and 22 hemihepatectomies. The eight patients with bilobar liver manifestation were treated with three biliodigestive anastomosis, one extended right hepatectomy and four liver transplantations. The overall 5-year survival rate of our study-population was 97%. The survival rate of patient and graft after liver transplantation with an average follow up of 105,9 months was 100%. This study proved a significant reduction of symptoms, hepato-biliary complications, the frequency of ERC and PTC and the hospitalisations after hepatectomy and liver transplantation, respectivly. In contrast to this, patients with bilobar Caroli`s disease showed recurrent cholangitis requiring further ERC interventions after biliodigestive anastomosis. Patients with Caroli’s disease complicated by recurrent cholangitis with consecutively more often interventional therapy and hospitalisations have a diminished quality of life. Additionally, Caroli’s disease poses another lifethreatening problem: it has a relatively high incidence of intrahepatic malignant tumors. This could not be avoided by conservative or interventional therapy for a longer period. In conclusion, patients with CD or syndrome suffer from a severely reduced quality of life and are compromised by long-term complications such as biliary sepsis and the development of cholangiocarcinoma. Therefore, patients with monolobar disease, recurrent episodes of cholangitis, and preserved hepatic function should be treated by liver resection. For diffuse CD or CS, liver transplantation is indicated in patients with repeated biliary complications or progressive decompensation of liver function and complications of portal hypertension. Our study showed that both therapy options can achieve excellent long-term patient survival with marked symptom relief.
