Einleitung: Terminale Herzinsuffizienz kann bei pädiatrischen Patienten zur Notwendigkeit von mechanischer Herzunterstützung führen. Das Herzunterstützungssystem Berlin Heart EXCOR® kann dabei helfen, den Kreislauf so lange zu stabilisieren, dass eine Herztransplantation ermöglicht wird. In manchen Fällen erholt sich das Herz unter der entlastenden Therapie jedoch so gut, dass das EXCOR® ersatzlos explantiert werden kann (Entwöhnung). Über den langfristigen Verlauf dieser Patienten war bisher nur wenig bekannt. In dieser Studie wurde untersucht, wielange die am Deutschen Herzzentrum Berlin (DHZB) entwöhnten pädiatrischen Patienten überleben, wie sich ihre kardiale Funktion entwickelt und wie gut die körperliche Belastbarkeit sowie ihre Lebensqualität ist. Methodik: Im Zeitraum Januar 1990 bis November 2015 wurden am DHZB 20 pädiatrische Patienten vom Berlin Heart EXCOR® entwöhnt. Von diesen verstarben vier Patienten, davon einer nach vorheriger Herztransplantation. Von den 16 Überlebenden wurden 13 prospektiv mittels Follow-up im DHZB untersucht. Von zwei weiteren Überlebenden sowie zwei Verstorbenen konnten retrospektiv Follow-up-Daten eruiert werden. Je nach Altersstruktur/körperlicher Eignung wurde u. a. Folgendes durchgeführt/bestimmt: Echokardiographie, MRT, NT-proBNP, Herzinsuffizienz-Klassifikation (Ross-Klasse), Spiroergometrie, Lebensqualität, psychomotorische Entwicklung. Einige Befunde des Follow-ups wurden mit vier verschiedenen Zeitpunkten des stationären Primäraufenthalts verglichen (welcher die EXCOR®-Unterstützung beinhaltete), darunter der als Entwöhnungstest durchgeführte mehrminütige EXCOR®-Pumpenstopp. Ergebnisse: Die entwöhnten Patienten waren bei Implantation im Median 0,7 Jahre alt. Die häufigsten Diagnosen waren Myokarditis (7 x), Kardiomyopathie (7 x) und Angeborene Herzfehler (5 x). Die Rate für ereignisfreies Überleben betrug nach 5, 10 und 15 Jahren jeweils 83,7 %. Beim Follow-up lag die echokardiographische Ejektionsfraktion (EF) bei medianen 53 %. Die EF sowie der Herzdurchmesser unterschieden sich nicht signifikant von den Messungen beim Pumpenstopp sowie bei Entlassung des Primäraufenthalts. Das NT-proBNP sank nach Explantation signifikant bis zum Follow-up. 82 % der Patienten waren beim Follow-up in Ross‑Klasse I (geringe Symptome), 18 % in Ross-Klasse II. Anamnestisch bestand im Follow-up bei 73 % der Befragten keine oder eine geringe körperliche Einschränkung bei alltäglichen Belastungen. Die Spiroergometrie zeigte dagegen mehrheitlich eine leicht- bis mittelgradige Einschränkung der körperlichen Belastbarkeit. Die Lebensqualität der meisten befragten Patienten war überdurchschnittlich gut, verglichen mit der Normalbevölkerung. Die psychomotorische Entwicklung der Kleinkinder bewegte sich im Follow-up je nach erlittener neurologischer Komplikation am EXCOR® zwischen stark eingeschränkt und sehr gut. Schlussfolgerung: Die vom EXCOR® entwöhnten Patienten hatten eine gute Überlebensrate, die meisten auch eine stabile kardiale Funktion auf teilweise mäßig erniedrigtem Niveau. Darüber hinaus hatten die meisten Befragten eine überdurchschnittlich gute Lebensqualität.
Background: In pediatric patients end-stage heart failure may lead to usage of mechanical circulatory support. The Berlin Heart EXCOR®, a ventricular assist device, can help stabilizing the circulatory system for longer periods of time and thus, bridging to heart transplantation. However, in some cases cardiac function is improving noticeably, allowing to wean off the assist device. Curently, long-term experience after weaning from mechanical circulatory support in pediatric patients is lacking. In this study, we examined survival time, long-term cardiac function, physical capacity and health related quality of life (HRQOL) of the weaned patients at Deutsches Herzzentrum Berlin (DHZB). Methods: Between January 1990 and November 2015, 20 pediatric patients were weaned from the Berlin Heart EXCOR® at DHZB. Of these, four died (one after heart transplantation). 13 of the 16 survivors were examined prospectively at DHZB. Of two more survivors and two deceased, follow-up data could be evaluated. Depending on age and physical eligibility, the following was conducted/determined: Echocardiography, MRI, NT‑proBNP, heart failure classification (Ross classes), cardiopulmonary exercise testing, HRQOL, mental and motor development. Some findings at follow-up were compared with four different points of time during the initial inpatient stay (which contained the EXCOR® support). One of these was the EXCOR® weaning test (pump stoppage), lasting for several minutes. Results: Median age at implantation was 0.7 years. Most frequent diagnoses were myocarditis (7), cardiomyopathy (7), congenital heart disease (5). Survival rate was 83.7 % for 5, 10 and 15 years, respectively. At follow-up, ejection fraction by echocardiography was 53 % (median). Ejection fraction and cardiac diameter did not differ significantly compared to the ones at pump stoppage as well as discharge from the initial inpatient stay. NT-proBNP decreased significantly from explantation to follow-up. At follow-up, 82 % of patients were at Ross class I (few symptoms), 18 % at Ross class II. 73 % of patients at follow-up reported little to no restrictions concerning daily routine physical capacity. Though, cardiopulmonary exercise testing revealed mild to moderate limitation of physical capacity in several patients. In most cases, HRQOL was above average. Depending on having suffered from a neurological complication during EXCOR® support, mental and motor development varied between poor and excellent. Conclusion: The weaned patients had good survival, most of them had good cardiac function, too, with some of them on a depressed level and in addition, a HRQOL above average.
